SLA este cea mai întâlnită boală a neuronului motor (MND = Motor Neuron Disease). Din această categorie mai fac parte şi scleroza laterală primară (PLS) şi boala Kennedy (Atrofia musculară spinobulbară X-linkată).

Scleroza laterală primară constă în degenerarea doar a neuronului motor central şi se caracterizează printr-un deficit motor lent, progresiv, fără atrofii, în general afectând membrele inferioare, rareori deficitul motor fiind prezent şi la membrele superioare cu afectare bulbară (tulburări de vorbire şi labilitate emoţională). Boala evoluează lent, de-a lungul mai multor decenii.

Boala Kennedy este o formă de atrofie musculară spinală (degenerarea neuronilor motori din măduvă şi bulb ce determină deficite motorii şi atrofii musculare) care debutează la vârsta adultă. Spre deosebire de SLA este o boală transmisă genetic autosomal, recisivă, legată de cromozomul x (deci doar bărbaţii dezvoltă boala), cu evoluţie lent progresivă.

Din punct de vedere al modului de debut, SLA poate fi:

-SLA formă spinală (cea mai frecventă, 75% din cazuri), primele simptome fiind consecutive  afectării neuronilor din măduvă;
-SLA formă bulbară (25% din cazuri) 1 primele simptome fiind consecutive  afectării neuronilor din trunchiul cerebral;


Din punct de vedere al etiologiei, SLA poate fi:

-sporadică 90-95% din cazuri;
-familială 5-10% din cazuri (doar în 20% din cazurile de SLA familială a fost identificată gena mutantă, o genă localizată pe cromozomul 21 care codifică activitatea enzimei superoxid dismutază (SOD1) )